Что такое прогерия?

Отчего умирают больные прогерией?

Прогерия (с древнегреческого сверх, старик) —это  одно из самых редких генетических заболеваний,  вызывающее преждевременное старение организма. Классифицируется на  детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера). 

Согласно мнению экспертов,  прогерия не относится к наследственным синдромам, так как она является следствием абсолютно случайного и весьма редкого изменения генов. В мире зафиксировано не больше 80 случаев прогерии...

 Новорожденные дети с прогерией выглядят как здоровые. Когда им исполняется  10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом  достижение совершеннолетия очень редко.

 Известен лишь один случай, когда пациент из Японии, больной прогерией, прожил 45 лет. У взрослых болезнь проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, признаки гипогонадизма. Как правило в возрасте 30 лет  жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, из-за чего конечности  становятся тонкими. 

Часто  больные протерией, как правило, умирают от болезней сердечно-сосудистой системы и головного мозга. Увы, на данный момент заболевание плохо изучено, и лекарство от него еще не найдено...